Скандальный диагноз поставил российский ученый Эфроимсон национальной героине французского народа — легендарной Жанне д'Арк, снявшей в считанные дни длившуюся несколько месяцев осаду Орлеана, несколько раз разбивавшей отряды английского короля и в конце концов сожженной на костре в оккупированном Руане в 1431 году по приговору английского военного трибунала. Лишь спустя пять столетий после произошедших событий отечественному эскулапу стали известны причины, по которым Жанну д'Арк… обвинили в связях с дьяволом.
Раскрыть загадку смерти Жанны удалось, изучив биографические данные и материалы следствия периода пребывания Орлеанской Девы в английском плену. Сведя воедино множество признаков и симптомов, ученый пришел к выводу, что знаменитая крестьянка страдала редким гинекологическим заболеванием. Медицина тех лет не могла объяснить его иначе, как дьявольщиной.
Средневековые эскулапы заподозрили неладное, когда впервые осмотрели Жанну д'Арк раздетой. На обнаженном теле молодой француженки совсем не было волос.
Как известно, волосы на теле появляются у нормально развивающихся девочек лет в 12 и являются одним из важнейших признаков половой зрелости. В момент приговора Жанне исполнилось 19 лет. Рост волос у нее даже не намечался. Дальше — хуже. Ко второму месяцу заключения врачи, к своему ужасу, заметили, что Жанна понятия не имеет о так называемых женских критических днях. У нее отсутствовал менструальный цикл. Не исключено, что медики смогли выяснить и тот страшный для средневековья акт, что внутреннее строение половых органов отличалось от строения органов у обыкновенных женщин. Судя по всему, отсутствие менструации и резкая аномалия в строении Жанниных детородных органов и послужило основным доводом для вынесения обвинения.
Как сообщили в Республиканском центре репродукции человека, современной науке подобное заболевание хорошо известно. Оно проходит на генетическом уровне и называется синдром (тестикулярной феминизации) Морриса. Женщина с таким диагнозом обладает необыкновенной физической силой. Причем внешне она может оставаться очень привлекательной — стройной, высокой и статной. (По описаниям биографов, именно такой и была Жанна д'Арк.) Кроме полного отсутствия волосяного покрова на теле одним из симптомов заболевания считается склонность больных к переодеванию в мужскую одежду. (Поскольку Жанна принимала самое непосредственное участие в сражениях, ее стремление носить мужские доспехи никого не настораживало.) Ко всему прочему, следует добавить, что в экстремальных ситуациях женщины с синдромом Морриса проявляют просто фантастический героизм, не укладывающийся ни в какие стандартные понятия. На подобные подвиги оказывается способным далеко не каждый мужчина. (Напомним, что лишь личный героизм Жанны д'Арк заставил французов воспрять духом и переломить ход Столетней войны.)
В личной жизни женщины, больные синдромом Морриса, практически ничем не отличаются от нормальных женщин. Они испытывают сильное половое влечение к мужчинам. Оргазм их ярко окрашен. К сожалению, ни при каких обстоятельствах они не могут забеременеть. Детородный орган — женская матка — при синдроме Морриса отсутствует. Влагалище представляет собой как бы глухой карманчик длиной всего лишь несколько сантиметров. На месте женских яичников расположены… мужские яички. Последние словно искусственно «встроены» внутри. Таким образом, женщины, страдающие синдромом Морриса, на 30 процентов являются мужчинами.
Естественно, средневековый английский трибунал мог разделаться с народной героиней и без обвинения в незаконных связях с дьяволом, ведь крови британских захватчиков только за один 1429 год она пролила немало. Но другие исторические детали подтверждают, что у Жанны что-то действительно могло быть «нечисто». Помнится, французский король, который, по сути, был обязан ей сохранением собственной короны, ничего не сделал для спасения Орлеанской Девы. Не исключено, что его подробно проинформировали о физиологических особенностях Жанны д'Арк и монарх также поверил в то, что спасительница знается с Сатаной. По свидетельствам биографов, увидеть смерть Жанны д'Арк смогли лишь несколько высокопоставленных лиц английского трибунала. Кострище кольцом окружало несколько тысяч английских воинов. Все они стояли спиной к зрелищу. Простой народ на площади вообще довольствовался только дымом от костра. А ведь ведьм в те времена всегда сжигали прилюдно. Видимо, в данном случае усиленные меры безопасности были приняты не только в силу опасений, что Жанну попытаются освободить, но и по причине глубокой, искренней веры в ее связь с дьяволом.
По данным Республиканского центра репродукции человека, в среднем лишь пятеро из ста тысяч женщин страдают синдромом Морриса. Таким образом, французскому королю Карлу VII крупно повезло. Окажись Жанна д'Арк абсолютно здоровой, монарх остался бы без короны, а Франция без независимости.
Для появления признаков, соответствующих своему полу, иметь правильный хромосомный набор недостаточно. Нужно еще, чтобы генетическая программа была верно реализована. Вот для этого и существуют вещества, регулирующие биосинтез белка, — половые гормоны. А что будет, если они не смогут выполнять свою функцию? Ясный ответ на этот вопрос можно получить, рассмотрев одну очень интересную болезнь. Она называется тестикулярная феминизация, или синдром Морриса. Эта патология была впервые описана в 1817 году, но термин "тестикулярная феминизация" ввел только в 1953 году Дж.М.Моррис.
Что же представляют собой люди, страдающие синдромом Морриса? Если очень кратко — это мужчины, у которых нет матки (что неудивительно), но есть влагалище. Это наследственное заболевание вызвано наличием дефектного рецессивного гена AR (от английского androgen receptor), расположенного в Х-хромосо-ме. Поэтому заболевание сцеплено с полом и передается так же, как и гемофилия, — от матери к сыну. Причина симптомов — отсутствие в тканях рецепторов, узнающих мужские половые гормоны. Это приводит к нечувствительности периферических тканей организма к действию андрогенов. В результате особь с мужскими половыми железами (семенниками) имеет внешние признаки женщины, потому что чувствительность периферических тканей к эстрогенам сохраняется. А так как в клетках набор хромосом мужской, то синдром Морриса можно охарактеризовать как наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма. А теперь подробнее о проявлениях этого состояния.
Люди с синдромом Морриса — это высокие, стройные, физически сильные, очень красивые женщины с сильной волей и высоким интеллектом. Без преувеличения можно сказать, что это сверхженщины. Как уже было отмечено, у них нет матки, но есть укороченное, слепо заканчивающееся влагалище. При полном синдроме Морриса наружные половые органы имеют типичное женское строение. Поэтому при рождении ребенок идентифицируется как девочка и, естественно, так и воспитывается родителями. Семенники могут находиться в брюшной полости, и тогда при осмотре обнаружить их невозможно. Но в некоторых случаях они могут располагаться в больших половых губах или прощупываться как небольшие паховые грыжи. При половом созревании формируются хорошо развитые молочные железы.
И растет такая девочка родителям на радость: красавица, умница, отличница. Повзрослев, она испытывает нормальное для женщин влечение к противоположному полу, а так как половые органы женские, она способна к полноценному сексу с мужчинами. Настораживает только отсутствие месячных. Девушка выходит замуж, но забеременеть не может (матки-то нет), и семейная пара в связи с бесплодием рано или поздно попадает на прием в генетическую консультацию. Врач, осмотрев мужа и жену, сделав исследования, просит мужа зайти к нему в кабинет и сообщает: "Очень жаль, но детей у вас не будет, так как вы женаты на мужчине..."
Теперь давайте поговорим о другом. Откуда у больных с синдромом Морриса высокий интеллект и сильная воля? На этот вопрос ответил выдающийся отечественный генетик Владимир Павлович Эфроимсон (см. "Химию и жизнь", 1995, № 9). Он доказал, что мужские половые гормоны оказывают стимулирующее влияние на нервную систему. А уровень андрогенов у людей с синдромом Морриса выше, чем у обычных мужчин. Это связано с тем, что у последних андрогены фиксируются в периферических тканях, а кроме того, мужчины большое количество половых гормонов выбрасывают со спермой, скажем так, в окружающую среду. А красавицы и умницы с тестикулярной феминизацией не могут сделать этого просто в силу своего анатомического строения. В результате интеллект человека с синдромом Морриса намного выше, чем у среднестатистического мужчины.
Поэтому волевым "женщинам" с дефектным геном AR тесно в рамках женских условностей. Они возглавляют движение слабого пола за равные права с мужчинами (еще бы — они ведь на самом деле мужчины). И когда на экране телевизора в очередной раз появится красивая умная женщина, которая будет страстно убеждать аудиторию, что не женское это дело — каторжные работы на кухне у плиты, не женское дело — рожать детей, то мы должны понимать, что неплохо бы в данном случае проверить наличие Y-хромосомы.
Частота встречаемости синдрома Морриса относительно высока — один случай на 65 тысяч женщин (искать-то этих мужчин нужно среди женщин!). Раньше, когда на крупных спортивных соревнованиях не делали анализ на половую принадлежность, среди спортсменок количество мужчин с тестикулярной феминизацией достигало одного процента, то есть было в 650 раз выше, чем в человеческой популяции. И это понятно: мужчинам легко ставить женские спортивные рекорды.
Теперь, когда мы знаем, что может натворить неправильное функционирование половых гормонов, давайте более уважительно отнесемся к метильной группе, которая отличает мужчину от женщины.
